A propos de Manon


Manon et sa petite soeur Chloé

Manon est une petite fille qui a eu deux ans le 26 novembre 2007.
Elle est venue au monde avec une maladie orpheline " le syndrome Pierre Robin stade III "
sans malformation associée pour laquelle elle a été hospitalisée plus de deux mois après la naissance.
Elle a du subir quatre opérations en 18 mois.


Naissance de Manon

            Je suis née le 26 novembre 2005 mais ma naissance était prévue pour le réveillon de Noël. Je voulais « pointer le bout de mon nez » le 19 octobre, mais le docteur a fait en sorte de repousser l'échéance.


Manon dans son incubateur

 

            Il faut dire qu'il était temps pour moi de venir au monde: j’étais en détresse fœtale... A deux reprises, en salle d'accouchement, le monitoring révélait des bradycardies, mon rythme cardiaque descendait à 60. La sage-femme pensait que le cordon ombilical se trouvait autour de mon cou, c'est la raison pour laquelle l'obstétricien est intervenu en urgence et a utilisé immédiatement les forceps pour m'extraire. Le cordon n'était pas autour du cou. Lorsque je me suis mise à pleurer l'obstétricien a constaté une anomalie dans ma bouche et y a immédiatement inséré le doigt pour se rendre compte de la présence d'une fente-palatine. La sage-femme m'a retiré aussitôt des bras de maman pour m'examiner, a parlé d'un syndrome Pierre Robin et m’a placée en position latérale de sécurité. Ce nom, Pierre Robin, n’était  pas connu de papa et maman... Elle a parlé d'un trou dans le palais, c'est tout. J’ai été placée dans un incubateur et c'est plus tard que l'on a expliqué à mes parents que mon menton était en retrait, qu'il me manquait le palais et qu'il me faudrait être opérée dans une dizaine de jours.

            J’étais placée dans l'incubateur sur le ventre, branchée à un scope. Une sonde nasale était mise en place pour m'alimenter avec le colostrum de maman qu’elle tirait à l'aide d'un tire-lait électrique. Quand deux jours après ma naissance j'ai enfin pu me blottir dans les bras de maman, la sage-femme a tenté de me mettre au sein, en vain. Il m’était impossible de téter.

            Nous n'avons rien su de plus concernant ma pathologie avant le 29 novembre, date à laquelle j’ai été transférée à l'hôpital Jeanne de Flandres, CHRU de LILLE.

 

Transfert au CHRU de LILLE, hôpital Jeanne de Flandres

En fait, nous ne savions pas tout. Ma langue, du fait de cette pathologie, restait à la verticale, ce qui impliquait une obstruction des voies respiratoires et de graves problèmes de succion et déglutition. J’avais par ailleurs un reflux gastro-œsophagien sévère.

J’ai subi tout un tas d'examen car avec cette pathologie, des malformations peuvent être associées : aux reins, au cœur, au cerveau et sur le squelette. Grand soulagement, il n'en était rien.

            J’étais branchée en permanence sur un scope car il m’arrivait de faire des bradycardies mais je faisais surtout énormément d'apnées. En fonction de celles-ci, il fallait adapter la quantité d'oxygène dont je dépendais. Il est à noter que ma polysomnographie en date du 12 décembre 2005 avait révélé 57 épisodes apnéiques en une heure, tous obstructifs, durant souvent plus de dix secondes. Je devais être allongée sur le ventre sur un matelas Proclive (incliné), maintenue par une culote. Sur le dos, ma langue partait forcément en arrière et obstruait mes voies respiratoires. Ainsi, pour les changes et le bain on me mettait sur un plan incliné et il fallait faire vite... Il est arrivé à maman de me voir bleuir pendant le bain, elle m’a très vite sortie pour me remettre les lunettes d'oxygène.

            Concernant l'alimentation, cela était très dur. Je ne pouvais boire qu'à l'aide d'un biberon HABERMANN, biberon spécialement adapté pour les enfants atteints du syndrome Pierre Robin. La tétine est très allongée pour atteindre le fond de la bouche, ce biberon est équipé d'une capsule pour laisser passer doucement le lait et interdire tout passage d’air. Il était cependant difficile de me mettre la tétine dans la bouche puisque ma langue se trouvait en position verticale, et quand elle était bien placée, la difficulté était pour de téter. Cela me demandait deux fois plus d'effort qu'à un autre enfant. Je dépensais alors deux fois plus d'énergie donc de calories et ne prenais que peu de poids. Il me fallait aussi plus d'oxygène pour compenser cet effort. Le lait était enrichi pour boire une moins grande quantité, malgré tout je n’avais pas la force de finir mes biberons. Une tétée pouvait durer une heure!!! Et il en restait encore... Nous avons fini par nous limiter à une demi-heure de biberon pour que je ne brûle pas trop de calories. Le restant de lait devait  m’être donné par gavage, par une sonde nasale qui restait en place le temps de quelques tétées.


Tétée avec le biberon Habermann

            La sonde nasale étant en place, je dois dire que maman me paraissait soulagée lorsque la puéricultrice décidait de gaver… Il lui arrivait de pleurer quand elle devait me donner des biberons, quand elle me voyait galérer, ma langue partant dans le nez… C’est dur pour une maman de ne pas « savoir »donner à manger à son bébé… C’est pour cette raison que maman a tenu à tirer son lait le plus longtemps possible, elle savait qu’elle me donnait ce qu’il y avait de meilleur pour moi…
Chaque matin j’étais pesée et cinq grammes de pris redonnait un peu le sourire à maman.

 

Première opération

J’ai dû subir une première opération le 23 décembre 2005: l'opération dite « Delorme ». C'est une intervention qui consiste à couper un muscle à l'origine de l'hypotonicité de la langue, pour que la langue ne parte plus dans les voies respiratoires.
 Ce fut très dur pour mes parents de me voir avec tous ces tuyaux. J’ai donc passé mon premier Noël en réanimation. Le père Noël de l'hôpital m’a déposé des chaussettes au pied de mon lit.
           
            Malgré l'opération, il n’a été constaté aucune évolution. Je faisais toujours beaucoup d'apnées, une nouvelle polysomnographie révélait un index d’apnées plus élevé en position ventrale que lors de l’enregistrement effectué avant l’intervention de Delorme. Les dessaturations étaient cependant moins élevées. Je peinais toujours à manger et je me fatiguais de plus en plus. Je n’étais même plus réveillée la nuit pour mes biberons, j’étais systématiquement gavée. La journée, en fonction de mon état, il arrivait qu’il en soit de même. Je dormais de plus en plus et jamais je ne réclamais à manger.

            En raison de mon état, il était prévu une seconde opération pour le 19 janvier 2006: la labioglossopéxie. Mais mon état s'aggravait, je paraissais plus maigre, de plus en plus fatiguée, mon état inquiétait. L’hypercapnie majeure relevée était probablement à l’origine de cette hypersomnolence. (L’hypercapnie est secondaire à la baisse de la fonction pulmonaire (respiration, ventilation). Elle survient brutalement et provoque l’acidose gazeuse : le sang présente une diminution du pH en dessous de 7,40 c’est-à-dire qu’il devient plus acide que la normale à cause la présence de gaz carbonique)

            La semaine avant l'opération, Manon je n’allais pas bien, je faisais beaucoup de bradycardies, mes phases d’éveil se faisaient plus rares, j’avais une triste mine. Je faisais une virose. J’ai été transférée en réanimation pour être placée sous assistance respiratoire. Comme toujours, j’ai été courageuse, je me suis battue. Je me suis battue contre le virus mais aussi très rapidement contre la machine qui m’aidait à respirer…

            Les médecins ont dans un premier temps voulu repousser l’intervention pour que je récupère… Mais voyant que je ne récupérais pas ils ont décidé d’opérer comme prévu, avant que je ne sois trop faible…

 

Deuxième opération

            Tous les espoirs étaient placés dans cette opération car si cela ne fonctionnait toujours pas, la prochaine étape était la trachéotomie…
            J’ai du subir une labioglossopéxie (acte chirurgical qui consiste à fixer la partie antérieure de la langue à la lèvre) et une gastrostomie (création chirurgicale d’une ouverture permanente dans la paroi abdominale afin de permettre l’ingestion de nourriture). Je bénéficiais dés lors d’une nutrition entérale : on m’apportait les nutriments dans l’estomac par l’intermédiaire d’une sonde de façon à couvrir les besoins nutritionnels quotidiens et à lutter contre la dénutrition. Ce procédé est appelé « gavage ».
            L’opération, en date du 19 janvier 2006, s’est bien passée mais j’ai beaucoup souffert, les jours qui ont suivi en réanimation ont été très difficiles. Puis très vite comme une battante j’ai repris le dessus…



Manon après son opération


A mon retour en néonatalogie, j’ai pu dormir sur le dos, toujours sur un lit incliné, et ce sans désaturer… Quel soulagement !! L’oxygène m’a été retiré, tout s’est passé. Avec la nutrition entérale mise en place la nuit, 400 ml sur 10 heures, j’ai très vite repris du poids (je n’avais pris que 700 grammes sur deux mois). Concernant les biberons, j’ai fait des progrès et je suis parvenue à boire 80 ml.
Quinze jours plus tard, le 08 février 2006, nouvelle vie à trois… nous avons enfin quitté l’hôpital… Il fallait juste veiller à la plaie du menton, consécutive à l’opération, qui s’était infectée. Il s’agissait en fait d’un granulome qu’il a fallu me retirer un mois plus tard !!
A la maison tout se passait bien, maman avait appris au CHRU à prodiguer les soins utiles à la gastrostomie.
La journée, je prenais ce que je pouvais par la bouche, le restant de lait m’était donné par la gastrostomie à l’aide d’une seringue. Il en était de même pour les médicaments traitant le reflux gastro-oesophagien sévère. Tous les soirs, j’étais branchée à une pompe » de nutrition entérale.
Papa et maman me consacrait tout leur temps non seulement parce que le gavage était long mais aussi parce que j’avais une digestion très très lente. Ils m’avaient tout le temps à bras pour m’aider à digérer : je me tortillais tant je galérais… Je n’avais que peu de répits, même mon sommeil la journée en était perturbé. Maman me trouvait bien souvent triste… Mais quel bonheur pour mes parents quand je leur faisais un sourire ou lorsque je riais comme sur la photo ci-dessous.


Manon en avril 2006

A suivre…